血常规发现了“不常规”
欣欣入院时血常规和凝血四项检测显示:血红蛋白(Hb)仅有48g/L(正常值为:110～160g/L),属于重度贫血;活化部分凝血活酶时间(APTT)91.7秒(正常值:23～37秒)。为她紧急输血后复查:血红蛋白(Hb)78g/L;APTT61.9秒,仍远远高于正常值。
这一异常的数据,引起了检验科医师的注意:欣欣的病史中并无患血友病、肝脏疾病相关的记录,到底是什么因素引起了APTT延长,这会不会是导致贫血情况得不到改善的因素之一呢?
“打破”试管检到底
检验科首先排除了标本异常和服用肝素等药物的影响,加做了APTT(活化部分凝血活酶时间)纠正试验:提示可能是内源性凝血因子的缺乏。
在与欣欣说明情况征得同意后,检验科为她加做了血浆血管性假血友病因子检测:对凝血功能影响最大的凝血因子Ⅷ、Ⅸ,结果回报均正常。
APTT延长,除常见的凝血因子Ⅷ、Ⅸ缺乏,还有可能是罕见的凝血因子Ⅺ、Ⅻ缺乏所致。但欣欣在做完手术后已出院。考虑到她贫血和整体的健康,而她对自身血液的情况不甚了解,检验科还是与她取得联系,建议如果条件允许,可到附近医院加做凝血因子Ⅺ、Ⅻ的指标的检测。最后,欣欣在检验科建议下,做了凝血因子Ⅺ、Ⅻ指标检测,结果回报凝血因子Ⅺ、Ⅻ下降,尤其是凝血因子Ⅺ大幅度下降。
全心“全医”守护健康
检验科主任姜健介绍道,凝血因子Ⅺ缺乏是一种常染色体显性遗传疾病,相对较为罕见,与凝血因子Ⅷ缺乏(血友病A)和凝血因子Ⅸ 缺乏(血友病B)相比,其症状和出血风险通常较轻,很少表现为自发性出血,主要症状包括皮下淤斑、鼻出血、经血过多、血尿、产后出血和拔牙后出血等,因临床症状不典型和隐匿而容易被忽略,多是在泌尿道损伤后出血或拔牙、扁桃体摘除术后出血及术前常规检查凝血四项APTT异常,进一步检测凝血因子而被发现。多数凝血因子XII缺乏症患者没有明显症状。少部分患者可能出现鼻腔、牙龈、外伤易出血等,但比较轻微。大部分时候患者是通过血液检查偶然发现本病。
他叮嘱欣欣,日常注意不要受伤,就医时如果有手术的需要,记得要说明凝血因子异常的情况,必要时也可通过基因检测全面了解身体。
原来对自己“不太了解”的欣欣,虽是经历了一些波折,但总算是对自己的身体情况认识清楚了很多,悬着的一颗心终于放下。逐渐恢复活力的她向医院发来表扬信,特别感谢了全体医护人员住院期间的细致照顾,尤其感谢检验科的细心认真负责,即使已经出院,仍然关注跟进,让她知道需要做进一步检查,没有耽误病情。
一、白细胞（WBC）计数与分类：病毒感染还是细菌感染？
白细胞升高：常见于细菌感染；严重外伤、大面积烧伤、大手术后、急性心肌梗死时，或者是近期使用过激素类药物时，白细胞总数也可能升高；如果白细胞数显著增高，还要警惕血液病或恶性肿瘤。
白细胞降低：常见于病毒感染，一些寄生虫、血液病、药物影响、射线损伤等也可能会导致白细胞降低。
值得注意的是：白细胞的升高和降低不全是是病理性的，剧烈运动、饮酒后、女性生理期和妊娠期等都可导致白细胞升高，通常很快就会恢复正常。
二、红细胞(RBC)和血红蛋白(HGB)：是否贫血？
红细胞是运送氧气的最主要媒介，血红蛋白在红细胞体内负责储存氧气。长期贫血会继发心、脑等重要器官的功能或器质性病变。
血红蛋白含量的正常值，一般参考如下：
男：(120～160)g/L；
女：(110～160)g/L；
新生儿：(170～200)g/L。
红细胞和血红蛋白升高：常见于严重的慢性心肺疾病或造血系统增殖性疾病，呕吐、腹泻等严重脱水，严重烧伤，高原地区生活的居民。
红细胞和血红蛋白降低：分为轻度贫血（HGB91g/L-正常参考值下限）、中度贫血（HGB61-90g/L）、重度贫血（HGB31-60g/L）、极重度贫血（HGB≤30g/L）。
生理性血红蛋白减少常见于15岁以下的儿童、婴幼儿、老年人及妊娠中晚期。病理性贫血大致分为五类：造血原料不足引起的缺铁性贫血，营养不良性贫血；骨髓造血功能衰竭如再生障碍性贫血；各种急性、慢性失血所致红细胞丢失过多如严重外伤失血、溃疡病出血、月经过多、痔疮或肛裂出血；红细胞破坏过多引起的各种溶血性贫血；恶性肿瘤细胞侵犯骨髓，如各种白血病、骨髓瘤、骨髓转移癌。
三、血小板(PLT)：止血和凝血功能是否正常？
血小板计数增高：常见于骨髓增生性疾病如慢性粒细胞白血病，急慢性炎症，原发性血小板增多症等，当血小板显著升高时，则提示血液处于高凝状态，易导致血栓产生。
血小板计数降低：提示止血和凝血功能可能出现了问题。若平时无牙龈出血、紫癜、皮肤瘀斑等症状，定期复查即可；若经常出现皮下出血皮肤出血点或瘀斑等，常见于血小板生成障碍如再生障碍性贫血等，血小板破坏增多如血小板减少性紫癜等，需及时就医。
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